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Trastornos del crecimiento. Talla baja

por Jeronimo Sandiumenge

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El resto de los niños bajos lo forma un grupo muy pequeño y heterogéneo, donde el hipocrecimiento (escaso crecimiento) es secundario a algún proceso patológico que, si no se controla, les impedirá alcanzar de forma espontánea su talla diana (potencial familiar o genético de crecimiento). En estos casos, el retraso del crecimiento se acompaña, dependiendo del caso, de anomalías fenotípicas (aspecto corporal) variables, que afectan a distintas estructuras orgánicas, así como de trastornos analíticos, hormonales y radiográficos que orientan el diagnóstico. Analizaremos las causas mas frecuentes que frenan el crecimiento de este grupo de niños.
En ocasiones el retraso es secundario a procesos que han dañado al feto durante el embarazo y otras veces se asocia a anomalías numéricas, o estructurales de los cromosomas, o a la alteración de alguno de sus genes. En estos casos el comienzo es precoz, algunos en la vida intrauterina (embarazo), su herencia variable y su manifestación múltiple; suelen crecer poco pero los cambios morfológicos (aspecto corporal), analíticos y radiológicos permiten su identificación. La alteración del patrón de crecimiento secundario a enfermedades crónicas o malnutrición dependerá de la edad del niño, de la duración y del tipo de proceso que lo origina. Generalmente suele ser de moderada intensidad, no se observan anomalías llamativas y muestran ligero retraso de la edad ósea. La anamnesis (historia clínica) y estudios complementarios se orientarán para poner de manifiesto, lo antes posible, la enfermedad responsable del déficit de talla. Los niños con defecto de síntesis o actividad de la hormona de crecimiento o de somatomedinas (otros factores estimulantes de crecimiento) tienen una velocidad de crecimiento muy escasa con deterioro progresivo de su talla, edad ósea muy retrasada (superior a dos años y medio), tendencia a engordar y la evolución espontánea de su crecimiento no alcanzaría tallas superiores a 130 cm. La detección de estas hormonas asegurará el diagnóstico. Los chicos maltratados muestran cierto déficit de hormona de crecimiento que revierte cuando cesa el problema. El hipotiroidismo, Cushing (por administración crónica de cortisona) y pubertad precoz poseen expresividad propia. En la pubertad precoz hay aceleración de la maduración ósea (edad ósea) que produce un cese precoz del crecimiento Otros pacientes son desproporcionados o disarmónicos (displásicos), con alteraciones del esqueleto e imágenes radiológicas que facilitan su identidad.

Para el diagnóstico adecuado de una talla baja siempre elaboramos una historia clínica cuidadosa y exploración detallada, valorando las proporciones y armonía corporales. Es aconsejable cumplimentar una tabla de peso para descartar cualquier tipo desnutrición. Concretaremos la desviación de talla, la velocidad de crecimiento por lo menos durante 6 meses, la edad ósea y la talla diana con el dato de previsión de talla final de adulto. Ocasionalmente precisaremos unos pocos datos analíticos y radiográficos más o menos específicos, que no se comentan por no ser objetivo de este trabajo (Tabla 3). La práctica indica que todos los niños comprendidos entre -2DS y -3DS (P3- P1) con velocidad de crecimiento superior al percentil 25 son normales y solo necesitan revisiones periódicas; pero si su velocidad de crecimiento es inferior es necesario un estudio completo. Los niños con talla debajo de -3DS (P1) de la media posiblemente tienen un trastorno del crecimiento que debe evaluarse sin demora. Los que tengan una velocidad de crecimiento inferior al percentil 25, o si su edad ósea se ha retrasado más de dos años y medio también son tributarios de estudio.

Tabla 3.- Puntos esenciales para orientar el diagnóstico de una talla
1. Historia clínica y exploración detallada
2. Percentiles y desviación estándar de la talla
3. Velocidad de crecimiento por lo menos durante 6 meses
4. Edad ósea
5. Talla familiar o diana
6. Cálculo de talla final
7. Datos de laboratorio y radiográficos

La actitud terapéutica se dirigirá, si se conoce, frente a la causa que produce el retraso. Comentaremos las pautas utilizadas en la actualidad para tratar los niños con talla baja.

El retraso constitucional del crecimiento evoluciona espontáneamente. Los casos tratados con hormona de crecimiento han incrementado inicialmente la velocidad de crecimiento, pero la hormona no ha concretado su eficacia sobre la talla final. Sin embargo hay adolescentes con claras manifestaciones psicológicas al retraso de su pubertad y con este fin se aconseja para al varón tratamientos cortos con pequeñas dosis de hormonas masculinas para acelerar la maduración sexual y no afectar el crecimiento y para las niñas pequeñas cantidades de hormonas femeninas con el mismo propósito.

La talla baja familiar no ha demostrado mejoría con los distintos tratamientos ensayados. Creo que es mejor dejarlos evolucionar espontáneamente.

Los niños con enfermedades crónicas o malnutridos el tratamiento debe concretarse, cuanto antes, sobre la enfermedad responsable del déficit de talla, a poder ser, en el período en que la alteración del crecimiento aun es reversible. En estos casos no esta justificado el tratamiento hormonal (salvo los niños con insuficiencia renal crónica) u otros hipotéticos estimulantes.

La hormona de crecimiento es muy eficaz para niños con trastornos de su síntesis o actividad. También ha mejorado a pacientes con síndrome de Turner (anomalías en los cromosomas sexuales) e insuficiencia renal crónica. Últimamente, con esta hormona, se ha comenzado a tratar a niños que han tenido un crecimiento intrauterino retardado que no ha sido compensado a los 4 años y a pacientes con el síndrome de Prader Willi (microdeleción o alteración de la estructura de los cromosomas). Los maltratados solo requieren terapia psicosocial.

El hipotiroidismo tiene tratamiento específico con hormona tiroidea (T4) y los casos de administración crónica de cortisona (Cushing) se beneficiarán ajustando la dosis.

En la pubertad precoz se requiere adecuar la maduración ósea adelantada a la edad del paciente, así como retardar la aparición de los caracteres sexuales. Se utiliza productos (análogos LHRH) que aplazan los síntomas anteriores.

A los niños bajos que son desproporcionados o disarmónicos, se les realiza alargamientos quirúrgicos de los miembros. El proceso dura de 1 a 3 años por lo que será precisa una preparación psicológica adecuada del paciente. Actualmente es posible lograr un incremento de talla de 20-25 cm.

Bibliografía:


1.- Bueno M. Crecimiento y desarrollo humano y sus trastornos. Madrid, Ergon, 1996
2.- Hernández Rodríguez M. Patología del crecimiento. En Hernández Rodríguez M (dir). Pediatría, Segunda edición. Madrid, Díaz Santos, 1994; 24-34

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