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  Trastornos del crecimiento. Talla baja

por Jeronimo Sandiumenge
publicado el 4 Junio 2004

El crecimiento ha suscitado interés progresivo en los últimos tiempos. El mejor conocimiento de los aspectos fisiológicos, el desarrollo de técnicas diagnósticas más precisas y la obtención de la hormona de crecimiento por ingeniería genética, ha abierto nuevos campos y expectativas. Trataré de describir algunos de estos aspectos y la conducta razonable ante un niño con una supuesta talla baja.

El primer problema que se nos plantea al estudiar una talla es saber si el niño problema es realmente bajo. La respuesta es una valoración estadística. En una población normal no todos tenemos la misma talla, ésta se agrupa de manera simétrica en torno a un valor medio, que depende de la edad y sexo, de forma que los elementos que la componen se van dispersando hacia los extremos de tal manera que su distribución forma una línea curva cuya imagen tiene la forma de campana (Curva de Gauss) (Fig. 1), donde los más altos y bajos estarán en los extremos.

Distribución gaussiana de la talla de una población normal

Fig. 1.- Distribución gaussiana de la talla de una población normal.
En la línea inferior se ha colocado las distintas DS calculadas.

El método estadístico permite dividir el área de esta campana en varias partes llamadas desviaciones estándar (DS). Por necesidad de fijar algún límite de confianza, se definen como tallas bajas aquellas que se sitúan por debajo de la segunda DS, es decir - 2 DS de la media de esta población. Para saber si la altura de un niño problema es baja la compararemos con la de una población de referencia (normal) de la misma edad y sexo, a poder ser del medio del que procede el niño, y, para ello, bastará con colocar la talla del chico sobre la curva de distribución de la altura de esta población de referencia y ver cuanto se desvía de la media; o sea, calcularemos la DS de la talla del chico, mediante tablas diseñadas a tal fin, y comprobaremos su desviación.

En la práctica diaria y por ser más fácil su manejo, se utiliza la distribución por percentiles (P) donde la talla de una población normal se divide, según edad y sexo, en 100 grupos, de menor a mayor; al valor que separa cada grupo se le denomina percentil. Se acepta como limite para considerar que una talla es baja el tercer percentil (P3), que coincide aproximadamente con la -2 DS, y alta el percentil 97 (P97) que equivale a + 2DS (Fig. 2).

Estos límites son orientativos y, en la práctica, se consideran inicialmente patológicas (anormales) las tallas inferiores a -3 DS (P1). Las situadas entre - 2DS y - 3DS (P3 a P1) son casos límite y precisan evaluarse cuidadosamente.

Gráficas de talla de niños expresada en percentiles.

Fig.- 2 Gráfica modificada de la referencia 1
que muestra la distribución de la talla de niños en percentiles

Otros aspectos a considerar para enjuiciar correctamente el crecimiento son a) la correlación que existe entre la talla media de los padres y la de los hijos, dato que permite estimar el potencial familiar o genético de crecimiento individual. b) el ritmo de maduración biológica (calcificación ósea, desarrollo sexual o puberal, etc.). c) la velocidad de crecimiento. Estos tres conceptos, potencial familiar o genético de crecimiento, ritmo de maduración biológica y velocidad de crecimiento, por su importancia, merecen unas breves consideraciones.

El potencial familiar o genético de crecimiento, mas conocido como talla diana (TD), es la probable altura que alcanzarán los hijos de una familia en función de los genes heredados de sus padres, con una dispersión aproximada de unos 5 centímetros. La formula para su cálculo es:

El potencial familiar o genético de crecimiento

Si colocamos el resultado de estas fórmulas en la parte derecha de una gráfica de crecimiento, podremos saber si la talla actual del niño esta en el percentil genético adecuado; sólo debemos seguir la línea del percentil donde esté situada la altura del chico hasta el final y ver si coincide con la genética (talla diana) calculada, considerando la dispersión anunciada.

El ritmo de maduración biológica también tiene una notable influencia familiar. El conocer la edad de la menarquia (primera menstruación) de la madre o hermanas o cuando cambió la voz o se afeitó el padre o hermanos mayores son de suma importancia. Este proceso lo comprobamos determinado la edad ósea (grado de calcificación ósea) y el desarrollo sexual o puberal.

La edad ósea se valora mediante una radiografía de la muñeca izquierda que se compara con atlas radiográficos de referencia (Greulich y Pyle o TW2 de Tanner-Whitehouse). Este dato nos indica la posibilidad de crecimiento que le queda al niño y, conociendo su talla actual, permite predecir su talla final.

Las modificaciones del crecimiento son muy profundas en la pubertad y teniendo en cuenta la variabilidad de su comienzo, será conveniente determinar el correspondiente desarrollo sexual o puberal. Podemos decir que el primer signo de pubertad en los niños es cuando el testículo alcanza un volumen de 4 cm3 y en las niñas la aparición del botón mamario. Existen ilustraciones muy prácticas al respecto. La maduración ósea y sexual tiene determinantes comunes, de forma que la pubertad se presenta siempre a una edad ósea concreta.

La velocidad de crecimiento es un dato muy importante a considerar. Se obtiene mediante mediciones sucesivas, que, para disminuir el margen de error entre ellas, no se realizarán antes de 6 meses. Conociendo la diferencia de talla y el tiempo transcurrido entre estos controles, se puede calcular la velocidad de crecimiento en cm./año. El crecimiento es máximo los primeros tres años y muy alto al inicio de la pubertad. Entre estos dos periodos se enlentece y se sitúa, en los niños normales, sobre el percentil 25 en el gráfico que expresa la velocidad de crecimiento, que en la práctica equivale a unos 4-6 cm. por año (Fig. 3).

La velocidad de crecimiento

Fig. 3.- Grafica de velocidad de crecimiento (cm. /año)
expresada en percentilies (P3-P97)
(Tomada de M. Hernández y colaboradores.
Fundación F. Orbegozo. Bilbao. 2002)

Una vez analizados los aspectos básicos necesarios para valorar el crecimiento, comentaremos los distintos motivos que lo retrasan (Tabla 1). En primer lugar lo haremos de un grupo muy numeroso de niños que se incluye dentro de las variantes normales de crecimiento, donde el patrón de crecimiento se sitúa en los límites inferiores del rango de variación normal, no se detecta una causa patológica (enfermedad) aparente, ni anomalías corporales, analíticas y/o radiológicas. Este grupo es el que origina mayor número de consultas y de preocupaciones a los padres y, por tanto, merece mejor información. Existen dos formas de presentación:

Tabla 1.- Causas más frecuentes de talla baja

  • Variantes normales de crecimiento
    • Retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad (RCCP)
    • Talla baja familiar o genética

  • Síndrome de malos tratos o carencia afectiva
  • Enfermedades crónicas
    • Malnutrición.
    • Enfermedad celiaca.
    • Fibrosis quística.
    • Enfermedad crónica intestinal.
    • Enfermedades renales.
    • Diabetes Mellitus
    • Enfermedades hepáticas, etc

  • Trastornos endocrinos
    • Tratamientos crónicos con cortisona (Cushing)
    • Enfermedades del tiroides (Hipotiroidismo)
    • Pubertad precoz
    • Defecto de síntesis o actividad de la hormona del crecimiento
    • Disfunción neurosecretora de la hormona de crecimiento
    • Defecto de síntesis o actividad de somatomedinas
    • Defectos del receptor de la hormona de crecimiento y somatomedinas

  • Defectos familiares o congénitos
    • Retraso del crecimiento intrauterino
    • Alteraciones de los cromosomas
    • Displasias óseas (acondroplasia, etc.)

a).- Retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad (RCCP). Dentro de este grupo siempre existe historia de familiares con el mismo problema. Estos niños nacen con un peso y talla normales y a los 6-12 meses se produce un notable enlentecimiento del crecimiento, situándose en los percentiles inferiores. A partir de los 3 años su talla se estabiliza debajo del percentil 10, para progresar con una velocidad de crecimiento dentro de límites normales, aunque puede haber una desaceleración en la fase que precede al estirón puberal. La edad ósea se retrasa hasta dos años y medio con respecto a la edad del niño. Los signos del comienzo de la pubertad también se demoran y suelen aparecer entre los 14 y 18 años en los niños y entre los 13,4 y 16 en las niñas. El brote de crecimiento ligado a los cambios puberales no acontecerá hasta que se inicie la pubertad. La mayoría de estos chicos alcanzan, finalmente, una talla definitiva normal. No se ha explicado satisfactoriamente esta forma de freno del crecimiento tan característica.

b).- Talla baja familiar o genética. Se refiere a niños bajos que tienen padres y familiares situados entorno al percentil 3 de talla. Estos niños nacen con un peso y una talla normales o ligeramente inferiores al límite considerado normal, crecen a ritmo lento pero normal y su talla se mantiene alrededor o mas baja del percentil 3. Su edad ósea es concordante con su edad (edad cronológica). No se retrasa su pubertad y su talla final es baja pero corresponde a la familiar.
Como algunos de estos niños comparten algún rasgo clínico con el retraso constitucional del crecimiento, conviene diferenciar ambas entidades, dado que la evolución, pronóstico y mecanismo patogénico (causa) son distintos y la actitud terapéutica también es diferente (Tabla 2).

Tabla 2.- Principales diferencias entre la talla baja familiar y el retraso constitucional del crecimiento.
Datos clínicosTalla baja familiarRetraso constitucional del crecimiento y pubertad
Historia familiarTalla bajaMaduración lenta
Comienzo retraso crecimientoPostnatalPostnatal
Ritmo maduraciónNormalLento
Edad óseaNormalRetrasada
Maduración sexualNormalRetrasada
Talla finalBajaNormal
(Datos tomados de la ref. 2).

El resto de los niños bajos lo forma un grupo muy pequeño y heterogéneo, donde el hipocrecimiento (escaso crecimiento) es secundario a algún proceso patológico que, si no se controla, les impedirá alcanzar de forma espontánea su talla diana (potencial familiar o genético de crecimiento). En estos casos, el retraso del crecimiento se acompaña, dependiendo del caso, de anomalías fenotípicas (aspecto corporal) variables, que afectan a distintas estructuras orgánicas, así como de trastornos analíticos, hormonales y radiográficos que orientan el diagnóstico. Analizaremos las causas mas frecuentes que frenan el crecimiento de este grupo de niños.
En ocasiones el retraso es secundario a procesos que han dañado al feto durante el embarazo y otras veces se asocia a anomalías numéricas, o estructurales de los cromosomas, o a la alteración de alguno de sus genes. En estos casos el comienzo es precoz, algunos en la vida intrauterina (embarazo), su herencia variable y su manifestación múltiple; suelen crecer poco pero los cambios morfológicos (aspecto corporal), analíticos y radiológicos permiten su identificación. La alteración del patrón de crecimiento secundario a enfermedades crónicas o malnutrición dependerá de la edad del niño, de la duración y del tipo de proceso que lo origina. Generalmente suele ser de moderada intensidad, no se observan anomalías llamativas y muestran ligero retraso de la edad ósea. La anamnesis (historia clínica) y estudios complementarios se orientarán para poner de manifiesto, lo antes posible, la enfermedad responsable del déficit de talla. Los niños con defecto de síntesis o actividad de la hormona de crecimiento o de somatomedinas (otros factores estimulantes de crecimiento) tienen una velocidad de crecimiento muy escasa con deterioro progresivo de su talla, edad ósea muy retrasada (superior a dos años y medio), tendencia a engordar y la evolución espontánea de su crecimiento no alcanzaría tallas superiores a 130 cm. La detección de estas hormonas asegurará el diagnóstico. Los chicos maltratados muestran cierto déficit de hormona de crecimiento que revierte cuando cesa el problema. El hipotiroidismo, Cushing (por administración crónica de cortisona) y pubertad precoz poseen expresividad propia. En la pubertad precoz hay aceleración de la maduración ósea (edad ósea) que produce un cese precoz del crecimiento Otros pacientes son desproporcionados o disarmónicos (displásicos), con alteraciones del esqueleto e imágenes radiológicas que facilitan su identidad.

Para el diagnóstico adecuado de una talla baja siempre elaboramos una historia clínica cuidadosa y exploración detallada, valorando las proporciones y armonía corporales. Es aconsejable cumplimentar una tabla de peso para descartar cualquier tipo desnutrición. Concretaremos la desviación de talla, la velocidad de crecimiento por lo menos durante 6 meses, la edad ósea y la talla diana con el dato de previsión de talla final de adulto. Ocasionalmente precisaremos unos pocos datos analíticos y radiográficos más o menos específicos, que no se comentan por no ser objetivo de este trabajo (Tabla 3). La práctica indica que todos los niños comprendidos entre -2DS y -3DS (P3- P1) con velocidad de crecimiento superior al percentil 25 son normales y solo necesitan revisiones periódicas; pero si su velocidad de crecimiento es inferior es necesario un estudio completo. Los niños con talla debajo de -3DS (P1) de la media posiblemente tienen un trastorno del crecimiento que debe evaluarse sin demora. Los que tengan una velocidad de crecimiento inferior al percentil 25, o si su edad ósea se ha retrasado más de dos años y medio también son tributarios de estudio.

Tabla 3.- Puntos esenciales para orientar el diagnóstico de una talla
1. Historia clínica y exploración detallada
2. Percentiles y desviación estándar de la talla
3. Velocidad de crecimiento por lo menos durante 6 meses
4. Edad ósea
5. Talla familiar o diana
6. Cálculo de talla final
7. Datos de laboratorio y radiográficos

La actitud terapéutica se dirigirá, si se conoce, frente a la causa que produce el retraso. Comentaremos las pautas utilizadas en la actualidad para tratar los niños con talla baja.

El retraso constitucional del crecimiento evoluciona espontáneamente. Los casos tratados con hormona de crecimiento han incrementado inicialmente la velocidad de crecimiento, pero la hormona no ha concretado su eficacia sobre la talla final. Sin embargo hay adolescentes con claras manifestaciones psicológicas al retraso de su pubertad y con este fin se aconseja para al varón tratamientos cortos con pequeñas dosis de hormonas masculinas para acelerar la maduración sexual y no afectar el crecimiento y para las niñas pequeñas cantidades de hormonas femeninas con el mismo propósito.

La talla baja familiar no ha demostrado mejoría con los distintos tratamientos ensayados. Creo que es mejor dejarlos evolucionar espontáneamente.

Los niños con enfermedades crónicas o malnutridos el tratamiento debe concretarse, cuanto antes, sobre la enfermedad responsable del déficit de talla, a poder ser, en el período en que la alteración del crecimiento aun es reversible. En estos casos no esta justificado el tratamiento hormonal (salvo los niños con insuficiencia renal crónica) u otros hipotéticos estimulantes.

La hormona de crecimiento es muy eficaz para niños con trastornos de su síntesis o actividad. También ha mejorado a pacientes con síndrome de Turner (anomalías en los cromosomas sexuales) e insuficiencia renal crónica. Últimamente, con esta hormona, se ha comenzado a tratar a niños que han tenido un crecimiento intrauterino retardado que no ha sido compensado a los 4 años y a pacientes con el síndrome de Prader Willi (microdeleción o alteración de la estructura de los cromosomas). Los maltratados solo requieren terapia psicosocial.

El hipotiroidismo tiene tratamiento específico con hormona tiroidea (T4) y los casos de administración crónica de cortisona (Cushing) se beneficiarán ajustando la dosis.

En la pubertad precoz se requiere adecuar la maduración ósea adelantada a la edad del paciente, así como retardar la aparición de los caracteres sexuales. Se utiliza productos (análogos LHRH) que aplazan los síntomas anteriores.

A los niños bajos que son desproporcionados o disarmónicos, se les realiza alargamientos quirúrgicos de los miembros. El proceso dura de 1 a 3 años por lo que será precisa una preparación psicológica adecuada del paciente. Actualmente es posible lograr un incremento de talla de 20-25 cm.

Bibliografía:


1.- Bueno M. Crecimiento y desarrollo humano y sus trastornos. Madrid, Ergon, 1996
2.- Hernández Rodríguez M. Patología del crecimiento. En Hernández Rodríguez M (dir). Pediatría, Segunda edición. Madrid, Díaz Santos, 1994; 24-34

Jeronimo Sandiumenge es Doctor en Medicina y Cirugía y Pedriatra.


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